Die Symptome und die klinischen Befunde bei der CTEPH sind vergleichbar mit denjenigen bei der pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH).

Das Hauptproblem liegt wie bei der pulmonalen Hypertonie darin, dass das Beschwerdebild sehr uncharakteristisch ist und dass die CTEPH aufgrund ihrer relativen Seltenheit nicht erkannt wird.

• Sind zunehmende Atemnot bei Anstrengungen vorhanden, liegt eine normale Lungenfunktionsprüfung sowie ein normales bzw. ein als „normal“ befundetes Röntgenbild der Lunge vor und ist eine Herzerkrankung ausgeschlossen, sollte unbedingt an eine pulmonale Hypertonie gedacht werden.
  
  
• Des Weiteren können allgemeine Müdigkeit, Schwäche in den unteren Extremitäten oder auch Depressionen vorliegen.
  
  
• Auftretende dumpfe Brustschmerzen können fälschlicherweise auf eine Herzerkrankung hindeuten, Schwindelanfälle oder auch Bewusstlosigkeit können Störungen des Nervensystems vortäuschen.
  
  
• Trockener Husten oder auch Bluthusten sind eher selten.
  
  
• In den fortgeschrittenen Stadien kommt es durch Wasseransammlungen im Körper zu Schwellungen und Gewichtszunahmen.